血管肉腫は血管内皮由来の悪性腫瘍で、非常に悪性度が高く、肺や全身への転移を引き起こします。発生部位としては脾臓が最も多く、それに次いで肝臓、心臓、皮膚での発生も認められます。また、稀に腎臓などの他の部位にも発生します。脾臓に発生する悪性腫瘍の45-50％を占めると言われています。脾臓の血管肉腫は非常に脆いため、破裂して出血したり、隣接する器官と癒着することもしばしばあり、急性に血管肉腫が破裂して致死的になることもあります。血管肉腫の発生部位により、臨床症状は大きく異なります。脾臓を始めとした内臓の血管肉腫（脾臓、肝臓等）によく見られる症状は、急性の衰弱ないし虚脱（いわゆるショック状態）です。この場合、腫瘍破裂により腹腔内出血が起こり、粘膜蒼白、頻脈、不整脈、意識レベルの低下、触知可能な腹部腫瘤と腹水（血腹）等が認められます。その他には、嗜眠、食欲不振、体重減少、腹部膨満等の症状を示すこともあれば、健診時に偶発的に腫瘤を発見するなど無症状の場合もあります。心臓血管肉腫は通常、心タンポナーデに関する症状である活動不耐、呼吸困難、腹水貯留、不整脈等を示します(画像)。上記のように、症状は多岐に渡りかつ転移性の高い腫瘍であり、脾臓と心臓のように複数臓器に存在する可能性があるため、全身の評価が極めて重要となります。

診断

身体検査

　可視粘膜色、心雑音などを評価します。

血液検査

　貧血や血小板、血液凝固系などを評価します。

腹部超音波検査

　肝臓、脾臓を中心に評価します。

胸部レントゲン検査

　肺転移の有無、心臓陰影を中心に評価します。

心臓超音波検査

　腫瘤(右心耳が好発部位)の評価、心嚢水貯留の有無を評価します。

CT検査

　肺転移の有無、隣接臓器との関連性の評価します。

＊細胞診検査

　・皮膚および皮下：血液が主体で腫瘍細胞が採取されることは多くありません。

　　　　　　　　　　血液のみが採取された場合には血管肉腫を疑う所見となります。

　・それ以外の部位：出血のリスクから実施することは多くありません。

検査結果より臨床ステージ分類を行います。

臨床ステージ分類

治療

外科治療

　第一選択の治療となります。

　腫瘍からの出血により循環血液量減少性ショックを呈している場合には状態改善を優先します。

　重度の貧血や血小板の減少、凝固異常が認められる場合は輸血が必要となります。

　心臓血管肉腫では、外科治療の適応は限定的であり実施されることは多くありません。

　血管肉腫による心嚢水貯留液および心タンポナーデに対する心膜切除の有効性は不明です。

化学療法

　血管肉腫は転移率が高い腫瘍であり、外科摘出のみでは治療効果としては不十分です。

　基本的には手術後補助治療が推奨されます。

　心臓血管肉腫に対しては外科治療を行わずに、化学療法を実施することが多いです。

　ドキソルビシンによる化学療法が主体となります。

　その他にもメトロノミック化学療法などの治療方法もあります。

予後

脾臓の血管肉腫では、外科治療のみの場合の生存期間中央値は19〜86日と極めて短いとされています。手術後に化学療法を併用すると、生存期間中央値は141〜179日まで延長しますが、積極的な治療を行っても1年生存率は10％未満にとどまります。
心臓血管肉腫においても同様に予後は不良であり、ドキソルビシンによる化学療法後の生存期間中央値は3.9〜4.7か月と報告されています。一方、皮膚血管肉腫は比較的予後が良好で、外科摘出による生存期間中央値は780日と長期生存が期待できます。ただし、皮下織や筋肉への浸潤を伴う場合には生存期間中央値は307日、皮下織・筋肉原発では172日と短縮し、全体としては依然として予後不良な疾患と考えられます。

＊画像提供：松原動物病院